Les Malformations Congénitales de la Main

 Très variables quant à leur expression, les malformations congénitales sont présentes dans environ 1% des naissances et 10% d’entre elles concernent le membre supérieur. Leur origine est très souvent multi factorielles et leur classement extrêmement complexe. Le diagnostic anténatal est exceptionnel, mais il peut y avoir d’autres anomalies associées, qu’il faut toujours rechercher.Elles sont classées en 7 groupes selon la classification de l'International Federation of Societies for Surgery of the Hand.  

Défauts de Formation (Amputations Congénitales) 

• Arrêt de développement transverse 
• Arrêt de développement longitudinal (radial, ulnaire ou central), 

Défaut de Différenciation

• Antéro postérieur :  Camptodactylie, Pouce à ressaut congénital, 
• Latéral :  Clinodactylie, 
• Longitudinal :  Syndactylie, 
• Pathologie tumorale.   

Duplications 

• Radiale = Pouce
• Ulnaire = Hexadactylie ou 6ème doigt 
• Centrales    
• Excès de Croissance : hypertrophie 
• Défaut de Croissance : hypotrophie 
• Syndrome des Brides Amniotiques 
• Syndromes Polymalformatifs 

Le programme thérapeutique doit être adapté non seulement à la malformation mais aussi au contexte individuel et familial, le poids du traitement ne doit pas être disproportionné par rapport au gain. La règle fondamentale à respecter est de ne pas risquer de compromettre la fonction au bénéfice de l’esthétique. 

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