Les Malformations Congénitales de la Main

 Très variables quant à leur expression, les malformations congénitales sont présentes dans environ 1% des naissances et 10% d’entre elles concernent le membre supérieur. Leur origine est très souvent multi factorielles et leur classement extrêmement complexe. Le diagnostic anténatal est exceptionnel, mais il peut y avoir d’autres anomalies associées, qu’il faut toujours rechercher.Elles sont classées en 7 groupes selon la classification de l'International Federation of Societies for Surgery of the Hand. 

Défauts de Formation (Amputations Congénitales)

Arrêt de développement transverse
Arrêt de développement longitudinal (radial, ulnaire ou central),

Défaut de Différenciation

Antéro postérieur :  Camptodactylie, Pouce à ressaut congénital,
Latéral :  Clinodactylie,
Longitudinal :  Syndactylie,
Pathologie tumorale.

Duplications

Radiale = Pouce
Ulnaire = Hexadactylie ou 6ème doigt
Centrales  
Excès de Croissance : hypertrophie
Défaut de Croissance : hypotrophie
Syndrome des Brides Amniotiques
Syndromes Polymalformatifs

Le programme thérapeutique doit être adapté non seulement à la malformation mais aussi au contexte individuel et familial, le poids du traitement ne doit pas être disproportionné par rapport au gain. La règle fondamentale à respecter est de ne pas risquer de compromettre la fonction au bénéfice de l’esthétique.