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Fiches pathologies
Les Malformations Congénitales de la Main
Très variables quant à leur expression, les malformations congénitales sont présentes dans environ 1% des naissances et 10% d’entre elles concernent le membre supérieur. Leur origine est très souvent multi factorielles et leur classement extrêmement complexe. Le diagnostic anténatal est exceptionnel, mais il peut y avoir d’autres anomalies associées, qu’il faut toujours rechercher.Elles sont classées en 7 groupes selon la classification de l'International Federation of Societies for Surgery of the Hand.
Défauts de Formation (Amputations Congénitales)
- Arrêt de développement transverse
- Arrêt de développement longitudinal (radial, ulnaire ou central),
Défaut de Différenciation
- Antéro postérieur : Camptodactylie, Pouce à ressaut congénital,
- Latéral : Clinodactylie,
- Longitudinal : Syndactylie,
- Pathologie tumorale.
Duplications
- Radiale = Pouce
- Ulnaire = Hexadactylie ou 6ème doigt
- Centrales
- Excès de Croissance : hypertrophie
- Défaut de Croissance : hypotrophie
- Syndrome des Brides Amniotiques
- Syndromes Polymalformatifs
Le programme thérapeutique doit être adapté non seulement à la malformation mais aussi au contexte individuel et familial, le poids du traitement ne doit pas être disproportionné par rapport au gain. La règle fondamentale à respecter est de ne pas risquer de compromettre la fonction au bénéfice de l’esthétique.
